El Lupus

El lupus es una enfermedad autoinmune que puede afectar a diferentes partes del cuerpo, tanto órganos interno como piel o articulaciones, por lo que puede presentar muchas manifestaciones clínicas (erupción cutánea, foto-sensibilidad, úlceras en la boca, pericarditis, artritis, problemas renales, pleuritis, trastornos neurológicos o alteraciones en la sangre).

El sistema inmunológico, cuya misión es proteger al cuerpo de las distintas infecciones de bacterias o virus, en el caso de una persona afectada de lupus está fuera de control, no puede establecer la diferencia entre las sustancias extrañas y sus propias células o tejidos; produce anticuerpos (proteínas sanguíneas) y éstas directa o indirectamente atacan al propio organismo causando dolor o inflamación. Es por tanto una alteración del sistema inmunológico que actúa como mecanismo de defensa de nuestro cuerpo, en el caso del lupus, lo ataca.

El lupus puede afectar a personas de cualquier edad, en periodo fértil entre 15 y 45 años, sexo y origen étnico, aunque un 90% de los adultos con lupus son mujeres. Sin embargo, es más frecuente en determinados grupos étnicos como la raza negra, asiática o la población hispana, detectándose en recientes estudios que en zonas como en Las Antillas Mayores, concretamente en la isla de Jamaica, en Tailandia, Singapur, Hong¬ kong o Malasia hay una mayor incidencia de casos. En Europa, teniendo en cuenta que la exposición al sol puede provocar un brote y el desarrollo de la enfermedad, el lupus es más frecuente en los países mediterráneos que en los anglosajones, obviamente por razones climáticas.

No es normal que un paciente presente todos los síntomas posibles, el lupus es diferente en cada persona y generalmente los principales problemas se concentran en un órgano o sistema del cuerpo. Se pueden presentar problemas en las articulaciones en un paciente y no tener afectación alguna en los riñones en todo el proceso de la enfermedad a lo largo de su vida.

El lupus no es contagioso, no se transmite a otras personas como las infecciones y tampoco es un tipo de cáncer.

La causa exacta del lupus es aún desconocida, aunque influyen en ella tres aspectos fundamentales:

• La herencia genética
• Los cambios hormonales
• Los factores medioambientales.

Hoy en día se cree que hay una predisposición genética para tener lupus, sin embargo son importantes otros factores para que la enfermedad aparezca, como por ejemplo la luz solar, ya que muchos pacientes desarrollan la enfermedad tras una prolongada exposición al sol y en otros casos durante el embarazo o en los meses posteriores al parto.

El lupus puede presentarse bajo muchas apariencias, de hecho algunos lo definen como “el gran simulador” disfrazándose con muchos diagnósticos diferentes.

El lupus puede afectar, como se menciona anteriormente, a los órganos internos, a la piel y puede manifestarse también por causa de algunos medicamentos, aunque éste caso no es muy común.

Lupus Eritematoso sistémico (LES)

Es el tipo de lupus más común (LES), “Systemic Lupus Erythematosus”(SLE) en inglés. Se le llama “sistémico” ya que puede afectar a diferentes partes del cuerpo, corazón, riñones, pulmones y sistema nervioso, causar problemas y dolor en las articulaciones, fatiga, sensibilidad a la luz solar, fiebre o alopecia (caída del cabello).

Lupus Eritematoso Cutáneo

Éste tipo de lupus puede causar muchos tipos de lesiones, el más común presenta unas erupciones de color rojo, con relieve y escamosas de forma redondeada, no duelen y cuando van a aparecer producen picor. Éstas lesiones son muy sensibles a la luz y un 10% de pacientes con éste tipo de lupus pueden desarrollar LES, aunque probablemente ya tenían lupus sistémico y la erupción facial tan característica se presenta como el principal síntoma de la enfermedad.
Otra manifestación común del lupus cutáneo es la erupción en las mejillas y en el puente de la nariz, lo que se conoce cómo eritema malar (en latínmala significa mejilla) o “alas de mariposa” y en las zonas expuestas al sol como cuello, pecho y cuero cabelludo pueden aparecer erupciones o llagas. Una exposición prolongada a la luz fluorescente también resulta perjudicial para éstos pacientes.

El lupus cutáneo se puede clasificar:
• Lupus discoide
Se conoce cómo discoide porque aparecen en la piel lesiones circulares en forma de disco. Estas marcas pueden aparecer también en otras partes del cuerpo, piernas, brazos, cuero cabelludo o incluso en la espalda.
Las lesiones tienen color rojo, escamosas y no provocan dolor, aunque si picor en el momento en el que van a aparecer.
Pueden provocar cicatrices con el tiempo y decoloración de la zona afectada.
Un 5% de pacientes con lupus éste tipo de lupus desarrollarán un brote de lupus sistémico en algún momento de su vida.
• Lupus cutáneo subagudo
Se manifiesta con erupciones de color rojo, con bordes bien definidos y escamosas, al igual que el lupus discoide éstas son fotosensibles y aparecen en zonas normalmente expuestas al sol.
• Lupus cutáneo agudo
Se produce en el momento en que el lupus sistémico está activo; en éste caso la forma más común es el eritema malar que aparece en la zona de las mejillas y la nariz (mala en latín significa mejilla) y simula las alas de una mariposa, por lo que se conoce como eritema “alas de mariposa”. También pueden aparecer en el resto del cuerpo e igualmente son muy fotosensibles.
La protección de la luz solar es fundamental en cualquiera de ellos.
• El tratamiento para el lupus cutáneo depende de la gravedad de la manifestación en la piel. Los más comunes son las cremas o geles que en la mayoría de los casos llevan un poco de corticoides. En algunos casos más graves los medicamentos se inyectan directamente en las lesiones
• La utilización de buenos protectores solares es fundamental, así como mantener una piel hidratada y usar un buen maquillaje que puede disimular, si es necesario las rojeces en la piel, la decoloración y en su caso las cicatrices si llegaran a producirse.
• Es importante la protección del sol sobre todo en las horas en las que la intensidad de los rayos es más fuerte. Existe en el mercado ropa apropiada para proteger a las personas que sufren un alto grado de foto sensibilidad que permite llevar a cabo las diferentes actividades diarias, ya que han sido diseñadas especialmente para ellas teniendo en cuenta la composición y a la vez resultando práctica sin dejar de estar a la moda.
Otros problemas en la piel pueden ser:
• Ulceraciones mucosas. Aparecen en la boca y en la nariz, en ocasiones, aunque es muy poco frecuente en la zona vaginal, no son dolorosas y hay que diferenciarlas del herpes labial.
• Petequias. Son pequeños puntos rojos en la piel y aparecen principalmente en las piernas, se producen como consecuencia de un recuento bajo de plaquetas en la sangre y se conoce como trombocitopenia.
• La caída del cabello. El lupus sistémico, puede provocar la pérdida de pelo, aunque es algo temporal ya que vuelve a crecer. En brotes agudos de la enfermedad puede darse que los cabellos se rompan con facilidad y se vuelvan quebradizos. Sólo en casos muy graves en los que hay cicatrices significativas podría no volver a aparecer.
• Vasculitis cutánea. Aparece cuando la inflamación daña los vasos sanguíneos de la piel. Con los fármacos inmunosupresores la mejoría de los pacientes que sufren esta patología ha mejorado considerablemente
• El fenómeno de Raynaud. Se produce como resultado de la inflamación de los nervios o los vasos sanguíneos en las extremidades, manos y pies, cuando están expuestos al frío y cambian de color con sensación de entumecimiento y en ocasiones hormigueo; por lo tanto es conveniente evitar las condiciones de frío y protegerse de él con guantes y calcetines gruesos.
• Livedo reticularis y eritema palmar. Es una afección vascular originada por la anormalidad de los flujos sanguíneos en los capilares y arterias (hinchazón), presenta un color azulado y aparecen especialmente en las piernas. y puede empeorar con temperaturas bajas.
En cuanto a los tratamientos para el lupus, tanto los corticoides, que aparecen también en la composición de cremas o lociones así como la cloroquina o hidroxicloroquina mejoran notablemente las condiciones del paciente.
En cualquier caso es aconsejable protegerse de la luz solar, usar altos protectores solares y en todos los casos seguir el tratamiento indicado por el especialista.

Lupus secundario o medicamentoso

Éste tipo de lupus es inducido por algunos fármacos para tratar enfermedades crónicas como hipertensión, artritis reumatoide o epilepsia. Es más común en los hombres y los síntomas son similares al LES aunque éstos suelen desaparecer meses después de dejar la medicación, de todas maneras no todas las personas que toman éstos fármacos desarrollarán éste tipo de lupus.
Los medicamentos que se relacionan con el lupus secundario son:
• Hidralazina, para la presión arterial.
• Procainamida, para la irregularidad en el ritmo cardíaco.
• Isoniazida, para la tuberculosis.

Lupus Neonatal

Aunque es raro, puede afectar a los bebés de mujeres con lupus y es provocado por la transferencia de anticuerpos de la madre al feto en el útero. Los síntomas desaparecen normalmente seis meses después de nacer. El bebé puede presentar erupción en la piel, problemas hepáticos o bajo recuento de glóbulos rojos. En algunos casos, se puede presentar un problema cardiaco que presente alguna gravedad, pero hoy en día, con las pruebas adecuadas se pueden detectar e identificar las situaciones de riesgo e incluso tratar el problema antes del nacimiento.

Es importante recalcar, que la mayoría de los bebés de mujeres que padecen lupus son totalmente saludables.

Un sistema inmunitario sano, crea anticuerpos que combaten virus, bacterias e infecciones. En el caso de una persona afectada de lupus, el sistema inmunológico produce anticuerpos contra sí mismo y ataca células y tejidos sanos, el resultado, como se menciona anteriormente es una inflamación crónica que afecta a diferentes sistemas y órganos del cuerpo, piel, riñones, articulaciones etc…

Esta enfermedad afecta a cada quién de manera distinta, algunas personas presentan síntomas muy leves, otras, síntomas graves que aparecen súbitamente; de cualquier manera el lupus es una enfermedad crónica y es necesario un control médico constante y el seguimiento de un tratamiento.
Estos síntomas aparecen, y después desaparecen. Pueden tener episodios agudos o de exacerbación, lo que se conoce como brotes de la enfermedad que es cuando ésta se encuentra más activa, después le sigue un periodo de remisión, aunque esto no quiere decir que la enfermedad haya desaparecido, no obstante hay casos en los que los síntomas no vuelven a aparecer durante años.

El lupus puede presentar una gran variedad de síntomas, a continuación exponemos los más comunes:
• Dolor articular. Las articulaciones se hinchan y causan dolor.
• Inflamación del recubrimiento de las articulaciones
• Anomalías en la sangre. A menudo aparece anemia, recuento bajo de plaquetas y leucocitos y también coágulos sanguíneos (trombosis) que debe ser controlada para evitar trastornos graves como un accidente cerebro-vascular.
• Fiebre
• Úlceras orales, en la boca y las mucosas.
• “Alas de mariposa”, eritema malar. También en otras partes del cuerpo, ronchas de forma redondeada y rojizas, sobre todo en las partes del cuerpo más expuestas al sol.
• Foto-sensibilidad. La luz solar y la luz fluorescente pueden resultar muy dañinas para las personas con lupus provocando cefaleas, sarpullidos y fatiga
• Alopecia Es producida a veces por algunos fármacos, pero tras dejar el tratamiento o sustituirlo por otro, el cabello vuelve de nuevo a recuperarse.
• Fatiga Es un síntoma muy común en las personas con lupus.
• Problemas renales. Un tercio de los pacientes con lupus desarrollarán nefritis o inflamación en los riñones.
• Dificultad al respirar. Puede aparecer un dolor punzante en el pecho, respirar o toser al igual que asfixia y falta de aliento. En algunos de estos casos se produce una inflamación de la membrana que recubre a los pulmones (pleuritis) o en el caso del corazón (pericarditis).
• Problemas mentales. En algunos casos, algunas personas con lupus pueden tener pérdida de memoria o confusión.

El diagnóstico de una enfermedad como el lupus puede resultar a veces difícil y prolongado en el tiempo, ya que como mencionamos anteriormente, es un “gran simulador” y presenta con frecuencia síntomas que se parecen a otras enfermedades; por ejemplo el dolor de las articulaciones puede apuntar a una artritis reumatoide, las erupciones cutáneas pueden en un principio confundirse con acné rosácea, y la fatiga crónica puede apuntar a un episodio de stress y ver en ella la posibilidad de principio de depresión en algunos pacientes ante la realidad de no poder afrontar la enfermedad.
En ocasiones los médicos tardan en hacer un diagnóstico, ya que los síntomas aparecen y desaparecen, al igual que se presenta la dificultad para ellos de que los síntomas pueden ser muy distintos en los pacientes, algunos no manifiestan jamás el eritema malar tan característico, en otros casos hay ausencia de problemas renales etc… en definitiva el diagnóstico es complicado y genera confusión.

Por tanto es importante tener en cuenta diferentes factores:
• Un examen físico para ver el estado de las articulaciones
• El historial médico. Es importante que el paciente explique todos sus síntomas, dolores, capacidad de movimiento, fatiga, cansancio etc… al igual que comentar los antecedentes clínicos familiares que pueden resultar de una gran utilidad en el estudio de la enfermedad.
• Los análisis clínicos. Fundamentales para determinar el diagnóstico.
• Biometría hemática: Regulan los niveles de células sanguíneas que ayudan a controlar el sangrado y la coagulación.
• Análisis de sangre y orina: Determinan el buen funcionamiento de órganos como el hígado y los riñones.
• Biopsia: Tomar una muestra de una erupción o de los riñones puede ser importante ante el diagnóstico.
• Prueba de anticuerpos antinucleares (AAN): Éste análisis detecta un grupo de anticuerpos que ataca a las células propias del organismo, Por sí solo no determina el diagnóstico pero con el resultado positivo, la consideración de otros síntomas y el examen de anticuerpos específicos, que se asocian con derrames cerebrales, abortos espontáneos y acrecientan el riesgo de coágulos sanguíneos.
• Proteínas del complemento: Mide los niveles del complemento en sangre que aparecen reducidos en las personas con lupus.
• Tasa de sedimentación de entrocitos, velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR): Concentraciones altas de cualquiera de ellos junto a otros síntomas ayudan a diagnosticar el lupus y a evaluar la actividad de la enfermedad.
• El Colegio Americano de Reumatología (American College of Rheumatology, ACR) desarrolló una serie de criterios para ayudar al diagnóstico del lupus, son once y para el concluir que se trata de LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO son necesarios cuatro de ellos.
Son los siguientes:
1. Rash Malar: Conocido como “Alas de Mariposa” en las mejillas y el puente nasal.
2. Rash discoide: Sarpullidos por el cuello, cuero cabelludo, pecho y tórax.
3. Fotosensibilidad : Reacción cutánea a la luz solar.
4. Úlceras orales: Ülceras en la boca, nariz o faringe, normalmente indoloras.
5. Afectación en dos ó más articulaciones que presenta los siguientes síntomas.
– Hinchazón
– Derrame articular
– Dolor al presionar
6. Serositis: Inflamación de las membranas que recubren los pulmones y el corazón.
Pleuritis : Dolor pleurítico, roce o derrame pleural
Pericarditis: Documentada por EKG, roce ó derrame pericárdico.
7. Complicaciones renales:
• Presencia de proteína en la sangre o en la orina. Protenuria persistente (más de 0´5 grs/día o mayor de 3+ si no se cuantifica.
• Cilindros celulares: Entrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
8. Problemas neurológicos: Pueden aparecer convulsiones o psicosis siempre que no haya toxicidad por medicamentos y alteraciones metabólicas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas.
9. Trastornos hematológicos: ( Se ha de manifestar alguno de los siguientes)
• Anemia (bajo recuento de entrocitos en la sangre. Anemia hemolítica con reticulocitosis)
• Leucopenia (recuento baajo de leucocitos, menor de 4000 en dos ó más ocasiones)
• Linfopenia ( recuento bajo de linfocitos en la sangre ,menor de 1500 en dos ó más ocasiones)
• Trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas en la sangre, menor de 100.000 en ausencia toxicidad provocada por medicamentos-
10. Trastornos inmunológicos: (Alguno de los siguientes))
• Células LE positivas
• Anticuerpos Anti DNA nativo
• Anticuerpos anti Sm
• Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis
-Al menos por 6 meses consecutivos
-Confirmadas por: Inmovilización Treponema; FTA abs.
11. Anticuerpos antinucleares: (AAN) Más de un 95% de las personas con lupus presentan los Ana positivos, el resto presenta en su mayoría otros anticuerpos (antifosfolípidos, anti-Ro, anti-SSa)
En los últimos años se han producido importantes avances en el tratamiento del lupus y aunque desafortunadamente aún no hay una cura para la enfermedad, sí hay un mayor conocimiento a nivel mundial de ésta y cada vez se avanza más en la investigación para conseguir nuevos tratamientos, más seguros, con menos efectos secundarios además de
buscar las causas que producen el lupus y los factores de riesgo que influyen de manera potencial en el desarrollo de la enfermedad.
Tras el diagnóstico se decide el tratamiento y se fijan unos objetivos; aliviar el dolor, bajar la inflamación, prevenir los periodos en los que se agudiza la enfermedad, mejorar la funcionalidad física y el estado general del paciente.

Es necesario seguir las pautas médicas, análisis de sangre con regularidad y estar atentos a cualquier manifestación que pueda suponer la aparición de un periodo más agudo de la actividad de la enfermedad, lo que denominamos brotes.

La comunicación con el médico es fundamental, dependiendo de la afectación de los órganos la dosis y el tipo de medicación variará. Normalmente los corticoides se consideran básicos en el tratamiento del lupus por su efecto antiinflamatorio y las propiedades inmunorreguladoras y todos los pacientes en algún momento de su enfermedad los necesitan, en general las dosis van disminuyendo paulatinamente y en muchos casos el enfermo no vuelve a tomar corticoides en el resto del proceso del lupus, ya que debido a sus efectos adversos conviene administrarlos durante el menor tiempo posible.
Depende por tanto si la enfermedad se presenta no muy agresiva o sin embargo afecta de manera más agresiva a órganos como el corazón, los pulmones o los riñones.
Si la enfermedad se presenta en forma más leve se puede tratar con:
• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para las articulaciones y pleuresía. Aspirina y antiinflamatorios.
• Para las erupciones en la piel, cremas que contienen corticosteroides.
• Para las articulaciones y los síntomas cutáneos cloroquina e hidroxiclopoquina (antipalúdicos) y dosis bajas de corticosteroides.
La cloroquina e hidroxicloroquina pueden causar efectos secundarios serios, por lo que su tratamiento ha de estar muy controlado ya que si éste es muy prolongado puede provocar daños en la retina o un importante problema muscular, que aunque no es frecuente, puede darse.
Cuando el lupus se manifiesta de manera más agresiva se puede tratar con :
• Altas dosis de corticosteroides
• Fármacos citotóxicos. Deben estar muy vigilados ya que son medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y bloquean el crecimiento celular.
• Inmunosupresores, azatioprina y ciclofosfamida., especialmente para pacientes con enfermedad renal.
• Hoy en día los tratamientos biológicos han supuesto un avance para el tratamiento del lupus. ¿En qué consisten?
Las terapias biológicas no se crean mediante combinaciones químicas, sino a partir de células vivas. Estos tratamientos estimulan el sistema inmune, que en las personas con lupus y otras enfermedades autoinmunes “se ataca a sí mismo”. En las personas enfermas de lupus, un tipo de defensas (linfocitos T y B) crean unos anticuerpos que son los que producen las alteraciones en los órganos y tejidos y éstas terapias, actúan contra ellos y evitan que los linfocitos B se activen.

En el lupus se utilizan principalmente Belumimab y Rituximab.
Belumimab Su nombre comercial es Belynsta. Es un anticuerpo monoclonal humano (anticuerpo homogéneo producido por una célula híbrida producto de la fusión de un clon de linfocitos B y una célula plasmática tumoral), dirigido como antes se menciona contra los linfocitos B. Ha sido el primer fármaco específico aceptado para el tratamiento del lupus en los últimos 50 años. Esto supone un avance en el tratamiento de la enfermedad, fue aprobado en 2011 y ha conseguido una importante respuesta terapéutica dando resultados positivos en un porcentaje considerable de los pacientes; aunque no es apto para todos los pacientes, es por tanto fundamental seguir las indicaciones médicas.
Rituximab también es un anticuerpo monoclonal. Actúa igualmente sobre los linfocitos B. Se utilizó en un primer momento en el tratamiento de la artritis reumatoide, después se ha utilizado en pacientes con lupus.

Estos tratamientos han supuesto un gran avance en muchos pacientes, continuaremos mirando hacia el futuro, donde se abre un camino importante en las terapias genéticas, aunque aún hay mucho por andar. Es por tanto fundamental apoyar la investigación que puede abrir nuevas perspectivas muy positivas para la enfermedad.
erupciones cutáneas están presentes en un porcentaje elevado de personas con LES. La exposición al sol es perjudicial para estos pacientes de tal manera que el 70% de ellos experimentan un agravamiento de la enfermedad tras la exposición a los rayos ultravioletas. Es por tanto muy importante protegerse, tanto con una buena crema protectora como con ropa adecuada. La prevención es importante.